罕见病例：先天性颊支气管前肠畸形

支导管肝前小肠病症是先天性封闭肝分割支导管和胃或腹腔之极其城市交通，是小儿罕见的先天病症。目前为止，已提出很多分类。本文来自英格兰的Cullen教授等在近期的ATSMagazine上揭示了一例契合的支导管肝前小肠病症。 新生儿出生于后随即便显现双相喘鸣和呼吸陷入困境不予放血，推断出声门上存在一个出血。出生于后第3天，不予放射喉镜面和导管镜面进行定期检查，推断出左侧声门上型式块状出血。第9天复查放射喉镜面和导管镜面定期检查看出出血差不多完全销声匿迹，构想不予出院，1个月后返院必要性定期检查。

必要性定期检查推断出左侧杓气管皱襞块状出血。婴儿保留导管放血的才会行计算机断层扫描看出肿胀从舌骨准确度向纵隔延伸。无法拔管。医学影像成像看出肿物从颈根部向纵隔延伸，侵犯大血管，使导管向右方反转（图1A）。研究课题均为阴性，决定行开胸结扎和冰封切开。

图1：A：术前气相发挥；B：术中所见。

正中开胸行胸腺结扎。打开静脉，法医学大血管和主动脉弓，打开静脉后侧与主动脉的间隙。推断出边缘明确的实性白色的本体位于腔内由光滑的薄膜包绕。组织送冰封切开提示为不正常的良性肝组织。肿物从主动脉弓和左无名静脉左侧动手术切口移动（图1B）。保留喉返大脑。

图2：术后病因学发挥。

肿物蒂黏附在喉部甲状软骨下缘，不予从南到北外科手术。法医学左肝门旁间隙推断出块状囊性本体，保存梨状窝粘薄膜的才会法医学性转化成。然后修葺前联合和重新联接甲状软骨。病因组织学定期检查证实该肿物与原始肝组织一致（图2）。黏附到喉部的管状本体为支导管。

尽管该患者与先前揭示的支导管肝前小肠病症存在十分相似之，但是并不大不相同先前的揭示，借以我们必要性了解该类疾病。

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主编： shenjianfei