影像解析：典型病态回畸形

病态回去睾丸，又指平滑脑，其呈现出原因是由于神经元移言道睾丸为脑皮层外层神经元移言道障碍，使神经元在白质中会诱发积聚，指为异位，并导致病态回去睾丸。其中会广泛性脑回去缺如者，脑外层平滑，指病态回去睾丸；而不广泛性脑回去缺如，仅平庸为脑回去数目减少，但是密度增大，指巨脑回去睾丸。

下文为一典型的病态回去睾丸发生率，由 Amro 博士提供，发行在 radiopaedia 网站上。

基本阿兹海默

3 个月男婴，伴有身体强直阵挛性痉挛极低烧和发育延误。言道 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

图 1 颅脑 CT 检查：以原始的侧裂结构为界，颅脑方形「镜子所发」改变，侧脑室缩小，额叶脑回去增厚，中会脑病态回去显示

图 2 颅脑 MRI-T2WI

图 3 颅脑 MRI-T1WI

图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

图 5 颅脑柱状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑仅见少数较窄的脑沟，额叶引人注意增厚，范围 12~20 mm（情况下 3~4 mm），并可见微在的额叶下出血呈现出。

诊断

病态回去睾丸

检查和平庸

CT 和 MRI 均能显示脑皮层外层光滑，脑沟缺如，残存数个宽阔、平坦、坚硬的脑回去。脑外周增厚，白质变窄，灰白质分界面诱发平滑，无白质向外周内突出。岛叶缺。脑室墙由于存在诱发外周，可方形肌肉组织所发外观。病态回去睾丸常伴有透明地板极低音，脑室缩小，蛛网膜下极低音引人注意增宽等诱发改变。脑内侧裂引人注意增宽、变浅，致脑方形「镜子所发」外观。

临床平庸

最常见类型病态回去睾丸，患儿在刚出生时往往平庸情况下。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见进食困难、脊柱张力很低和诱发弓形姿势；稍晚可见青年运动发育延误；最常见的症状则是痉挛极低烧。

预后

病态回去睾丸不可治愈，病态回去睾丸症的患儿一般具有极低死亡率，较轻型病态回去睾丸患儿青年运动和认知基本功能较佳，生存时间相对较宽。

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主编： 刘芳